एक्रोमेगाली एक हार्मोनल विकार है जो तब विकसित होता है जब आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि यौवन के दौरान अधिक वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करती है।

परिभाषा : - 

एक्रोमेगाली एक हार्मोनल विकार है जो तब विकसित होता है जब आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि यौवन के दौरान अधिक वृद्धि हार्मोन का उत्पादन करती है। जब ऐसा होता है, तो आपकी हड्डियाँ आपके हाथ, पैर और चेहरे सहित आकार में बढ़ जाती हैं। एक्रोमेगाली आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों को प्रभावित करती है। अभी भी बढ़ रहे शिशुओं में, उच्च वृद्धि हार्मोन एक स्थिति का कारण बनता है जिसे जिगेंटिज्म कहा जाता है। इन बच्चों में हड्डियों और ऊंचाई की असामान्य वृद्धि होती है। चूंकि एक्रोमेगाली असामान्य है और शारीरिक परिवर्तन धीरे-धीरे होते हैं, यह स्थिति अक्सर तुरंत पहचानने योग्य नहीं होती है; कभी-कभी सालों तक नहीं। यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो एक्रोमेगाली गंभीर बीमारी का कारण बन सकती है और घातक हो सकती है। हालांकि, एक्रोमेगाली के लिए उपलब्ध उपचार आपके जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं और आपके लक्षणों में वृद्धि सहित आपके लक्षणों में काफी सुधार कर सकते हैं।

 

विशेषताएं :-

 एक्रोमेगाली की सबसे आम विशेषताओं में से एक बढ़े हुए हाथ और पैर हैं। इस विकार वाले लोग अक्सर नोटिस करते हैं कि वे अब मैचिंग रिंग नहीं पहन सकते हैं और उनके जूते का आकार धीरे-धीरे बढ़ता है। 

एक्रोमेगाली आपके चेहरे के आकार में धीरे-धीरे बदलाव का अनुभव कर सकती है जैसे कि निचले जबड़े और माथे, विस्तारित नाक, मोटे होंठ और आपके दांतों के बीच चौड़ा अंतराल।

 चूंकि एक्रोमेगाली धीरे-धीरे विकसित होती है, इसलिए शुरुआती लक्षण कई सालों तक स्पष्ट नहीं हो सकते हैं। कभी-कभी, लोग केवल पुरानी तस्वीरों की तुलना करके ही स्थिति को नोटिस करते हैं। 

एक्रोमेगाली निम्नलिखित लक्षणों और लक्षणों का कारण बनता है, जो एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होते हैं :- 

•  विस्तारित हाथ और पैर मोटे, 
• बढ़े हुए चेहरे की विशेषताएं रूखी,
•  तैलीय, 
• मोटी त्वचा अत्यधिक पसीना और शरीर से दुर्गंध त्वचा के ऊतकों की छोटी वृद्धि (त्वचा टैग) 
• थकान और मांसपेशियों में कमजोरी 

बढ़े हुए मुखर डोरियों और साइनस के कारण गहरा, खुरदरा गला throat ऊपरी वायुमार्ग में रुकावट के कारण :-

•  गंभीर खर्राटे लेना
•  दृष्टि त्रुटि
•  सरदर्द 
• विस्तारित जीभ 
• दर्द और सीमित संयुक्त गतिशीलता

 महिलाओं में संरचनात्मक चक्र में हेरफेर पुरुषों में निर्माण :- 

• बढ़े हुए जिगर,
•  हृदय, 
• गुर्दे, 
• प्लीहा और अन्य अंग

 

कारण : - 

एक्रोमेगाली समय के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के अत्यधिक वृद्धि हार्मोन (जीएच) के कारण होता है। आपकी नाक के पुल के पीछे आपके मस्तिष्क के आधार पर पिट्यूटरी नामक एक छोटी ग्रंथि कई हार्मोन पैदा करती है। जीएच आपके शारीरिक विकास को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

जब GH  रक्तप्रवाह में स्रावित होता है, तो यह आपके लीवर को ग्रोथ फैक्टर- I (IGF-I) नामक हार्मोन का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करता है, जो इंसुलिन की तरह होता है। बदले में, IGF-I हड्डियों और अन्य ऊतकों के विकास को उत्तेजित करता है। आपकी पिट्यूटरी ग्रंथि जितना अधिक GH पैदा करती है, IGF-I का परिणाम उतना ही अधिक होता है। बहुत अधिक IGF-I आपके कोमल ऊतकों और कंकाल और अन्य लक्षणों और एक्रोमेगाली और एथेरोस्क्लेरोसिस की असामान्य वृद्धि का कारण बन सकता है।

वयस्कों में, उच्च GH उत्पादन का सबसे आम कारण ट्यूमर है :- 

पिट्यूटरी ट्यूमर :-  एक्रोमेगाली के अधिकांश मामले पिट्यूटरी ग्रंथि के एक गैर-कैंसर वाले ट्यूमर (एडेनोमा) के कारण होते हैं। ट्यूमर उच्च मात्रा में वृद्धि हार्मोन को गुप्त करता है, जिससे एक्रोमेगाली के कई लक्षण और लक्षण होते हैं। एक्रोमेगाली के कुछ लक्षण जैसे सिरदर्द और दृश्य हानि आसपास के मस्तिष्क के ऊतकों पर ट्यूमर के द्रव्यमान के दबाव के कारण होते हैं। 

गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर :- एक्रोमेगाली वाले कुछ लोगों में, शरीर के अन्य भागों में ट्यूमर, जैसे फेफड़े, फेफड़े, अग्न्याशय या अधिवृक्क ग्रंथियां, विकार का कारण बन सकते हैं। कभी-कभी, ये ट्यूमर वास्तव में जीएच का स्राव करते हैं। अन्य मामलों में, ट्यूमर ग्रोथ हार्मोन-रिलीजिंग हार्मोन (जीएच-आरएच) नामक एक हार्मोन का उत्पादन करते हैं, जो पिट्यूटरी को अधिक जीएच बनाने के लिए उत्तेजित करता है।

 

समस्या : - 

एक्रोमेगाली की प्रगति से बड़ी स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं। समस्याओं में शामिल हो सकते हैं :- 

• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप)
•  हृदय रोग, विशेष रूप से हृदय का फैलाव (कार्डियोमायोपैथी)
•  पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस
•  मधुमेह 
• आपके बृहदान्त्र के अस्तर पर प्रारंभिक वृद्धि (पॉलीप्स))
•  स्लीप एपनिया, 
• जिसमें सांस बार-बार रुकने लगती है कार्पल टनल सिंड्रोम
•  अन्य पिट्यूटरी हार्मोन के स्राव में कमी (हाइपोपिट्यूटारिज्म)
•  गर्भाशय में गर्भाशय फाइब्रॉएड,
•  सौम्य ट्यूमर
•  रीढ़ की हड्डी का संपीड़न 
• दृष्टि खोना

 एक्रोमेगाली का प्रारंभिक उपचार इन समस्याओं को विकसित होने या बढ़ने से रोक सकता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो एक्रोमेगाली और इसकी जटिलताओं से समय से पहले मृत्यु हो सकती है।

 

परीक्षण और निदान :-  

निदान प्रक्रिया शुरू करने के लिए, आपका डॉक्टर एक चिकित्सा इतिहास लेगा और एक शारीरिक परीक्षण करेगा। फिर वह निम्नलिखित चरणों की सिफारिश कर सकता है :- 

जीएच और आईजीएफ-आई माप :-  रात भर उपवास करने के बाद, आपका डॉक्टर आपके GH और IGF-I के स्तर को मापने के लिए रक्त का नमूना लेगा। इन हार्मोनों का उच्च स्तर एक्रोमेगाली का संकेत देता है। 

ग्रोथ हार्मोन दमन परीक्षण :-  यह एक्रोमेगाली को सत्यापित करने का सही तरीका है। इस परीक्षण में, आपके रक्त स्तर GH को चीनी (ग्लूकोज) बनाने से पहले और बाद में मापा जाता है। सामान्य तौर पर, ग्लूकोज का सेवन जीएच स्तर को कम करता है। यदि आपके पास एक्रोमेगाली है, तो आपका जीएच स्तर अधिक होगा। 

इमेजिंग :- आपका डॉक्टर आपके पिट्यूटरी ग्रंथि ट्यूमर के स्थान और आकार को निर्धारित करने में मदद करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) जैसी इमेजिंग प्रक्रिया की सिफारिश कर सकता है। यदि रेडियोलॉजिस्ट, जो आमतौर पर प्रक्रियाएं करते हैं, आपके पिट्यूटरी का ट्यूमर नहीं देखते हैं, तो वे गैर-पिट्यूटरी ट्यूमर की तलाश कर सकते हैं, जो जीएच के उच्च स्तर का कारण बन सकता है।

 

उपचार और दवाएं :-  

उपचार आपके जीएच उत्पादन को कम करने के साथ-साथ पिट्यूटरी और आसपास के ऊतकों पर ट्यूमर के नकारात्मक प्रभावों पर केंद्रित है। आपको एक से अधिक प्रकार के उपचार की आवश्यकता हो सकती है :-

• शल्य चिकित्सा  :- ट्रांसफेनोइडल सर्जरी नामक तकनीक का उपयोग करके चिकित्सक अधिकांश पिट्यूटरी ट्यूमर को हटा सकते हैं। इस प्रक्रिया के दौरान, आपका सर्जन पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए आपकी नाक के माध्यम से काम करता है। 

ट्यूमर को हटाने से जीएच उत्पादन सामान्य हो सकता है और संबंधित लक्षणों और लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए आपके पिट्यूटरी के आसपास के ऊतकों पर दबाव कम हो सकता है। कुछ मामलों में, आपका सर्जन पूरे ट्यूमर को हटाने में सक्षम नहीं हो सकता है। यह सर्जरी के बाद लगातार जीएच स्तर बढ़ाता है, जिसके लिए आगे के उपचार या विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता होती है। 

प्रक्रिया की जटिल प्रकृति के कारण, एक सर्जन चुनना महत्वपूर्ण है जो इस प्रकार की सर्जरी करने में अनुभवी हो। सामान्य तौर पर, सर्जन जितना अधिक अनुभवी होगा, अंतिम परिणाम उतना ही बेहतर होगा।

 

• दवाओं :- उत्पादन को कम करने या जीएच की क्रिया को बाधित करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं :-

 सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स :- Actriotide (Sandostatin) और Lanrotide (Somatulin Depot) मस्तिष्क हार्मोन सोमैटोस्टैटिन के सिंथेटिक संस्करण हैं। वे पिट्यूटरी द्वारा जीएच के अत्यधिक स्राव को रोकते हैं और इस तरह जीएच स्तर को तेजी से कम करते हैं। एक्ट्रीओटाइड उपचार शुरू करते समय, आप शुरू में अपनी त्वचा के नीचे दिन में तीन बार एक लघु-अभिनय तैयारी को इंजेक्ट करेंगे ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या आपको दवा से कोई दुष्प्रभाव है और क्या यह प्रभावी है। . फिर, यदि यह सहनीय और प्रभावी है, तो आपके पास एक पुराना रूप हो सकता है जिसके लिए स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा आपके नितंबों (ग्लूटियल मांसपेशियों) की मांसपेशियों में इंजेक्शन की आवश्यकता होती है, जो महीने में एक बार किया जाता है। है। लैनरियोटाइड को महीने में एक बार चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है। 

डोपामाइन एगोनिस्ट :- Cabergoline और bromocriptine (Parlodel) को गोलियों के रूप में लिया जाता है। कुछ में, ये दवाएं GH और IGF-I के स्तर को कम करती हैं। कुछ लोगों में ट्यूमर का आकार कम हो जाता है जो डोपामाइन एगोनिस्ट या सोमैटोस्टैटिन एनालॉग्स लेते हैं। कुछ लोग इन दवाओं को लेते समय जुआ जैसे बाध्यकारी व्यवहार विकसित कर सकते हैं।

एंटी-ग्रोथ हार्मोन :- Pegvisomant (Somavert), एक एंटी-ग्रोथ हार्मोन दवा, शरीर के ऊतकों पर GH के प्रभाव को अवरुद्ध करके काम करती है। Pegvisomant उन लोगों के लिए विशेष रूप से सहायक है जिन्हें अन्य प्रकार के उपचारों के साथ अच्छी सफलता नहीं मिली है। आपको यह दवा प्रतिदिन चमड़े के नीचे इंजेक्शन द्वारा दी जाती है। यह दवा IGF-I के स्तर को सामान्य कर सकती है और एक्रोमेगाली वाले अधिकांश लोगों में लक्षणों को दूर कर सकती है, लेकिन GH के स्तर को कम नहीं करती है या ट्यूमर के आकार को कम नहीं करती है। 

 

 विकिरण :- 

जब सर्जरी के बाद ट्यूमर कोशिकाएं बनी रहती हैं तो आपका डॉक्टर विकिरण चिकित्सा की सिफारिश कर सकता है। विकिरण चिकित्सा किसी भी ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर देती है और धीरे-धीरे जीएच स्तर को कम करती है। एक्रोमेगाली के लक्षणों में काफी सुधार करने के लिए इस उपचार में वर्षों लग सकते हैं । 

आप दो तरीकों में से एक में विकिरण उपचार प्राप्त करेंगे :- 

पारंपरिक विकिरण चिकित्सा :- इस प्रकार की विकिरण चिकित्सा आमतौर पर हर हफ्ते चार से छह सप्ताह की अवधि के लिए दी जाती है। आप उपचार के बाद 10 या अधिक वर्षों तक पारंपरिक विकिरण चिकित्सा के पूर्ण प्रभावों का अनुभव नहीं कर सकते हैं।

 स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी :- गामा नाइफ रेडियोसर्जरी के रूप में भी जाना जाता है, स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी एकल खुराक में ट्यूमर कोशिकाओं को विकिरण की उच्च खुराक दे सकती है, लेकिन विकिरण की मात्रा को सामान्य आसपास के ऊतकों तक सीमित कर देती है। इस प्रकार का विकिरण तीन से पांच वर्षों में जीएच स्तर को वापस सामान्य में ला सकता है।स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी केवल कुछ अमेरिकी चिकित्सा केंद्रों में उपलब्ध है और एक्रोमेगाली के लिए विकिरण से गुजरने वाले सभी लोगों के लिए अनुशंसित नहीं है।

 

 आपका डॉक्टर निर्धारित करेगा कि आपके लिए किस प्रकार की विकिरण चिकित्सा सही है:

• आपके शेष ट्यूमर कोशिकाओं का आकार और स्थान 
• आपका इंसुलिन जैसा विकास कारक- I (IGF-I) का स्तर प्रारंभिक उपचार के बाद भी,

 यह सुनिश्चित करने के लिए कि आपका पिट्यूटरी ठीक से काम कर रहा है, आपके डॉक्टर को एक्रोमेगाली की समय-समय पर निगरानी की आवश्यकता होगी। यह अगली देखभाल आपके पूरे जीवन तक चलेगी।